Huvud >> NEUROLOGI >> Myasthenia Gravis

Myasthenia Gravis

US Pharm . 2022;47(10):15-16 .









Autoimmun sjukdom som påverkar nerverna

Myasthenia gravis (MG) är en autoimmun sjukdom där kroppens immunsystem angriper sina nervreceptorer i musklerna. Det påverkar mellan 35 000 och 60 000 individer i USA. MG har en högre prevalens hos kvinnor när debuten är före 40 års ålder men en högre prevalens hos män äldre än 50 år. Det vanligaste symtomet är generaliserad muskelsvaghet som påverkar ögon, hals, armar och ben. Det kan också påverka musklerna i andningsorganen. Med behandling kan de med MG förbättra symtomen och leva utan betydande funktionsnedsättning.





Utlöser frånkoppling av acetylkolinreceptor

Acetylkolin (ACh) är signalsubstansen som är ansvarig för att få musklerna att dra ihop sig och slappna av. Frigörs i slutet av motoriska nerver, ACh fäster till receptorer i musklerna, fullbordar signalen och orsakar muskelkontraktion. I MG skadar antikroppar skapade av kroppens immunsystem receptorerna för ACh i musklerna, vilket utlöser en frånkoppling. Denna störning är orsaken till muskelsvagheten som ses med MG.



Muskelsvaghet i samband med MG fluktuerar i svårighetsgrad. Det förvärras med fysisk aktivitet och förbättras efter vila. Muskelsvagheten av MG kan vara mer märkbar på eftermiddagen eller slutet av dagen efter att lagren av ACh i musklerna har tömts.



De mest drabbade musklerna leder till de typiska symtomen. Svaghet i ögon och ögonlocksmuskler orsakar hängande ögonlock och dubbelseende. Svårigheter att göra ansiktsuttryck beror på svaghet i ansiktsmusklerna. Problem med att svälja eller tugga och sluddrigt tal beror på svaghet i halsmusklerna. Generaliserad svaghet i armar, ben och nackmuskler upplevs också ofta av individer med MG.

MG Diagnos klar, orsak oklart

Det är inte klart vad som orsakar det autoimmuna svaret som leder till MG. Många tror att det kan utlösas av olika faktorer såsom infektioner, kirurgi, immunisering, värme, känslomässig stress, graviditet, droger (vanligen aminoglykosider, fluorokinoloner, betablockerare och neuromuskulära blockerande medel) och förvärrade kroniska sjukdomar.

Tymuskörteln spelar en betydande roll i sjukdomen. Tymus är en liten körtel i lymfsystemet som gör och tränar speciella vita blodkroppar som kallas T-celler . T-cellerna hjälper immunsystemet att bekämpa sjukdomar och infektioner. För en del med MG avlägsnas brässen, vilket avsevärt förbättrar symtomen.



Det första steget i diagnosen är att utföra antikroppstester för att identifiera närvaron av ACh eller muskelspecifika tyrosinkinasantikroppar som orsakar MG. Vissa människor har inte detekterbara antikroppar, och i dessa fall hjälper muskelsvar och neurologiska tester att diagnostisera MG.

Behandlingens mål är remission

MG är en kronisk sjukdom utan känt botemedel. Med behandling kan många personer med MG uppnå symtomlindring. Myasthenia Gravis Foundation of America delar in dem med MG i fem grupper baserat på kliniska egenskaper och symtoms svårighetsgrad. Dessa grupper vägleder också behandlingssättet, eftersom de alla har olika prognoser och svar på terapin.

Förbättring av symtom på muskelsvaghet uppnås med acetylkolinesterashämmare. Dessa mediciner ökar nivån av ACh tillgängligt vid den neuromuskulära korsningen. Pyridostigminbromid är den mest använda ACh-hämmaren. De vanligaste biverkningarna är bukkramper, diarré, muskelryckningar och muskelkramper. Immunsuppressiva medel som kortikosteroider används för att kontrollera immunsvaret och minska inflammation.



För individer med AChR+-antikroppar har tre nya läkemedel som riktar sig mot specifika delar av immunsystemet godkänts för behandling av generaliserad MG: Soliris (eculizumab), Ultomiris (ravulizumab-cwvz) och Vyvgart (efgartigimod alfa-fcab).

Innehållet i den här artikeln är endast i informationssyfte. Innehållet är inte avsett att ersätta professionell rådgivning. Att lita på all information som tillhandahålls i denna artikel sker helt på egen risk.